A. KONSEP DASAR PENYAKIT HISRSCHPRUNG
1.Pengertian
Pada tahun 1886 hirschprung mengemukakan 2 kasus obstipasi sejak lahir yang dianggapnya sebagai diatasi kolon . Kedua pasien tersebut meninggal .Dikatakan pula bahwa bahwa keadaan ini merupakan kesatuan klinik tersendiri dan sejak itu di sebut sebagai penyakit Hirschprung atau megakolon kongenital.
Zuelser dan Wilson (1948) mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak temukan ganglion parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis kongenital.
Penyakit hirschprung di sebut juga congenital aganglionosis atau megakolon (ganglionic megakolon) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam kolon.(Suriadi skp;Rita yuliani skp.2001.hal 241)
Penyakit hirschprung juga dikenal sebagai megakolon aganggliongik adalah penyakit yang ditandai dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik pada sebagian kolon . keadaan ini menyebabkan kurangnya peristalsis pada segmen usus yang terkena sehingga menyebabkan ketidak mampuan untuk mengeluarkan feses. (Morgan.2002)
Dari berbagai pengertian di atas dapat di simpulkan bahwa penyakit hirschprung merupakan penyakit megakolon yang hanya terdapat sel ganglion pada sebagian kolon yang dapat menyebabkan ketidakmampuan dalam mengeluarkan feses.
2.Etiologi
Menurut (Suriadi; Rita yuliani.2001 ) etiologi nya yaitu
- Penyakit Hirschprung sebagian besar sering terjadi pada anak dengan down syndrome.
- Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus ,gag aksistensi kranio kaudal pada myentrik dan submukosa dinding plexus.
3. Patofisiologi
Persyarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yanng aganglionik mengakibatkan peristaltik abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi.
Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal salura gastrointestinal (rectum), kondisi akan memperluas hingga proximal dari anus.
Semua ganglion pada intramular plexus dalam usus berguna untukkontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian proximal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut melebar (megakolon).(Suriadi;Rita yuliani.2001).
4. Klasifikasi
Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan menjadi 2 yaitu: ( Ngastiyah.1997 )
1. Penyakit hischrprung segmen pendek.
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid ; ini merupakan kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada laki- laki daripada perempuan.
2. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada laki- laki maupun perempuan.
6. Manifestasi klinis
Penyakit ini biasanya di temukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan bawaan tunggal.jarang sekali terjadi pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan yang lain. Penyakir ini merupakan penyebab tersering gangguan pasase usus pada bayi. Obstipasi merupakan tanda utama pada bayi baru lahir / neonatal dan dapat merupakan gejala obstruksi akut. Pada masa neonatal juga sering ditemukan mekonium yang gagal keluar dalam 48 jam setelah lahir,muntah bewarna hijau, enggan minum, dan distensi abdomen.
Pada masa bayi dan anak-anak kadang terdapat diare atau enterolokolitis kronik lebih menonjol daripada tanda obstipasi, konstipasi, tinja seperti pita dan berbau busuk, distensi abdomen kemudian gagal tumbuh.(Ngastiyah.1997)
7. Komplikasi
Komplikasi potensial penyakit ini meliputi( Linda .A sowden.2002) :
- Gawat pernapasan (akut).
- Enterokolisitis (akut).
- Sriktura ani (pasca bedah).
- Inkotenensia(jangka panjang).
- Obstruksi usus dan dehidrasi.
8. Penatalaksanaan pembedahan
Pembedahan pada penyakit hirschprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barell sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan).
Bila umur bayi itu antara 6 sampai 12 bulan (atau bila beratanya antara 9 sampai 10 kg). satu dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1cm dari anus.prosedur duhamel umumnya dilakukan terhadap bayi yang beusia kurang dari 1tahun. Prosedur ini terdiri atas penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskan di belakang usus aganglionik. Mencipatakan dinding ganda yang terdiri dari selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang di tarik tersebut.
Pada prosedur swenson , bagian aganglionik itu di buang. Kemudian dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi. Sfingterotomi dilakukan pada bagian posterior .
Pada prosedur soave dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan prosedur yang paling banyak digunakan untuk mengobati hirschprung . Dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersyaraf normal di tarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.(Linda Asowden.2002)
Penatalaksanaan keperawatan dapat dilakukan adalah melakukan spuling dengan air garam fisisologis hangat setiap hari. Dan memepertahankan kesehatan pasien dengan memberikan makanan yang cukup bergizi serta mencegah infeksi.
B. ASUHAN KEPERAWATAN PEMBEDAHAN PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG
A.Pengkajian
1. Neonatus
a). Gastrointestinal
- Distensi abdomen
- Muntah empedu
- Riwayat tidak ada mekonium keluar selama 48 jam pertama kehidupan, khususnya disertai dengan diare.
- Riwayat status nutrisi dan status hidrasi : Tidak tertarik untuk makan
b). Respirasi
- Kegawatan pernapasan
c). Kardiovaskuler
- syok
d). Integumen
- demam yang tidak dapat dijelaskan
2. Anak berusia lebih tua
Gastrointestinal:
- Konstipasi atau feses seperti pita
- Muntah
- Distensi abdomen
- Tanda-tanda malnutrisi (penurunan berat badan , perkembangan fisik terlambat).
3. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hyperaktif pada bagian proksimal karena obstruksi.
4. Pengkajian psikososial keluarga
5. Pemeriksaan colok anus
Pemerikassan ini sangat penting,karena dengan pemerikasaan tersebut jari akan merasa jepitan , dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya uadara dan mekonium atau tinja yang menyemprot.
6. Pemeriksaan diagnostik
Menurut (Ngastiyah.1997 ) pada foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah. Pemeriksaan dengan barium enema sangat penting dan perlu dibuat secepatnya . dengan pemerikasaan ini akan ditemukan :
1. Daerah transisi
2. Gambaran kontraksi ususyang tidak teratur di bagian yang menyempit
3. Enterokolitis pada segmen yang melebar.
4. Terdapat retensi barium setelah 24 - 48 jam.
Penyakit Hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. Untuk menentukan tindakan pertolongan diperlukan pemeriksaan sebagai berikut:
a. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa degan alat pengisap dan mencari sel ganglion pada daerah mukosa.
b. Biopsi otot rektum, yakni pengambilan lapisan otot rektum, dilakukan di bawah narkose. Pemeriksaan ini bersifat traumatik.
c. Pemeriksaaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dari hasil biopsi isap.Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzimasetilkolin anterase.
d. Pemeriksaan aktivitas noreepinefrin dari jaringan biopsi usus.
e. foto enema barium yaitu suatu tindakan dengan memasukkan larutan barium melalui kateter yang dimasukkan ke dalam rektum.
f. elektromanometri
PRABEDAH (Linda A sowden.2002)
1. Kaji status klinik anak (tanda-tanda vital, asupan, dan keluaran.)
2. Kaji adanya tanda- tanda perforasi usus.
3. K aji adanya yanda-tanda enterokolotis .
4. Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pembedahan yang akan datang.
5. Kaji tingkat nyeri yang dialami anak.
PASCABEDAH
1. Kaji status pasca bedah anak (yanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen)
2. Kaji adanya tanda- tanda dehidrasi atau kelebihan cairan.
3. Kaji adanya komplikasi
4. Kaji adanya tanda-tanda infeksi.
5. Kaji tingkat nyeri yang dialami anak.
6. Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap pangalamannya di rumah sakit dan pembedahan.
7. Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatn yang berkelanjutan.
B. Diagnosa keperawatan
1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena ganglion pada usus
2. Risiko kurangnya volume cairan yang berhubungan dengan penurunan asupan, mual dan muntah atau peningkatan permukaan absorptive usus yang distensi.
3. Kecemasan (orang tua) yang berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan.
4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan terpajan dari feses sekunder akibat kolostomi.
5. Risiko infeksi pada area insisi berhubungan dengan dengan kontaminasi fese
6. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan prosedur kolostomy
7. Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah. (Morgan.2008)
C. Intervensi keperawatan
Diagnosa keperawatan
- Konstipasi yang berhubungan dengan aganglionik.
Hasil yang diharapkan : anak akan mengalami defekasi teratur yang ditandai oleh berkurangnya distensi abdomen, rasa tidak nyaman berkurang, aliran balik enema atau irigasi rectum yang jernih.
- Risiko kekurangan volume cairan yang berhubungan dengan penurunan asupan, mual dan muntah atau peningkatan permukaan absorpsi usus yang distensi.
Hasil yang diharapkan: anak akan mempertahankan keseimbangna cairan yang ditandaioleh haluaran urine sebesar 1-2 ml/kg/ jam , waktu pengisian kembali kapiler tiga hingga lima detik , turgor kulit baik, dan membrane mukosa lembab.
- Kecemasan yang berhubugan dengan kurangnya pengetahuan tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan.
Hasil yang diharapkan: orang tua akan mengalami penurunan rasa cemas yang ditandai oleh mengungkapkan pemahaman tentang penyakit dan terapi yang diprogramkan.
- Kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan terpajan dari feses sekunder akibat kolostomi atau ileostomi.
Hasil yang diharapkan : anak tidak memperlihatkan tanda-tanda kerusakn kulit yang ditandai dengan oleh kulit yang tetap utuh sekitar tempat kolostomi, atau area ileostomi yang bebas dari kemerahan atau iritasi.
- Risiko infeksi pada area insisi yang berhubungan dengan kontaminasi feses.
Hasil yang diharapkan: insisi pada anak akn memulih secara normal yang ditandai oleh tidak ada atau gejala eritema, indurasi, atau drainase, dan susu tubuh kurang dari 37,8 0c.
- Gangguan citra tubuh yang berhubungan dengan prosedur kolostomi atau ileostomi
Hasil yang diharapkan: anak akan mengalami konsep diri yang ditandai oleh dapat mengekspresikan tindakan kantong ostomi dan kolostomi sesuai usia,dan memperlihatkan peminatan dalam perawatan diri.(criteria hasil sesuai untuk anak berusia lebih dari lima tahun.
1. Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan dirumah.
Hasil yang diharapkan: orang tua akan mengungkapkan suatu pemahaman mengenai instruksi perawatan dan memperlihatkan prosedur perawatan di rumah.
0 Response to "ASUHAN KEPERAWATAN PEMBEDAHAN PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG / hisprung"