Latest News

ASUHAN KEPERAWATAN pada anak dengan GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI : HEMOFILIA

A.    Anatomi Fisiologi Darah
Darah adalah suatu jaringan tubuh yang terdapat di dalam pembuluh darah yang warnanya merah. Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung pada banyaknya oksigen dan karbon dioksida di dalamnya. Viskositas/kekentalan darah  lebih kental daripada air yang mempunyai temperatur 38°C, dan pH 7,37-7,45.
Darah selamanya beredar di dalam tubuh oleh karena adanya kerja atau pompa jantung. Selama darah dalam pembuluh maka akan tetap encer, tetapi kalau keluar maka akan menjadi beku. Pada orang sehat atau dewasa terdapat darah sebanyak kira-kira 1/13 dari berat badan atau kira-kira 4-5 liter. Keadaan jumlah tersebut pada tiap-tiap orang tidak sama, bergantung pada umur, keadaan jantung atau pembuluh darah.
Fungsi darah :
1.      Sebagai alat pengangkut
a.       Mengambil oksigen dari paru-paru ke seluruh jaringan tubuh.
b.      Mengangkat karbon dioksida dari jaringan untuk dikeluarkan melalui paru-paru.
c.       Mengeluarkan zat-zat tidak berguna bagi tubuh melalui kulit dan ginjal.
2.       Sebagai pertahanan tubuh terhadap serangan penyakit dan racun dalam tubuh dengan  perantaraan leukosit dan antibodi.
3.      Menyebarkan panas keseluruh tubuh.
Pembentukan sel darah berlangsung di dalam sum-sum tulang, dan sel-sel yang matang (matur) akan dilepas ke dalam aliran darah. Jika darah dilihat dari mikroskop  maka nyatalah bahwa dalam darah terdapat benda-benda kecil bundar yang disebut sel-sel darah. Sedangkan cairan bewarna kekuning-kuningan disebut plasma.
Jadi nyatalah bahwa darah terdiri dari dua bagian, yaitu: 1) Sel-sel darah ; eritrosit (sel darah merah), leukosit (sel darah putih), trombosit (sel pembeku darah). 2) plasma darah.
  1. Sel-sel darah
a.       Eritrosit (sel darah merah)
Sel darah merah berbentuk seperti cakram (diskus) kecil, permukaannya cekung. Jumlahnya sekitar 5.000.000 per mm³ darah. Diproduksi di dalam sum-sum merah tulang spongiosa, yang terdapat di ujung-ujung tulang panjang dan di dalam tulang pipih dan tidak reguler. Sel darah merah tidak memiliki nukleus, tetapi berisi suatu protein khusus yang disebut hemoglobin yang berwarna kuning tapi efek keseluruhannya membuat darah menjadi merah.
Hemoglobin mengandung sejumlah kecil besi yang esensial bagi kesehatan. Hemoglobin memiliki daya tarik yang kuat terhadap oksigen. Inilah yang membuat fungsi darah sebagai pembawa/pengangkut oksigen.
b.      Leukosit (sel darah putih)
Leukosit berukuran lebih besar daripada sel darah merah, dan jumlahnya lebih sedikit. Terdapat 7-10 X 10٩ per liter darah bila ada infeksi di dalam badan. Leukosit dapat memakan patikel-partikel kecil, seperti bakteri dan debris sel. Kemampuan ini disebut fagositosis dan sel ini di sebut fagosit.
c.       Trombosit (sel pembeku darah)
Trombosit merupakan benda-benda kecil yang mati yang bentuk dan ukurannya bermacam-macam, ada yang bulat ada yang lonjong, warnanya putih, normal pada orang dewasa 200.000-300.000/mm³. Diproduksi di dalam sum-sum tulang dengan fragmentasi sitoplasma megakariosit. Prekursor megakariosit - megakarioblas – timbul dengan proses diferensiasi dari sel asal haemopoietik.
Fungsinya memegang peranan penting dalam pembekuan darah. Jika banyaknya kurang dari normal, maka kalau ada luka darah tidak lekas membeku sehingga timbul perdarahan yang terus-menerus. Di dalam plasma darah terdapat suatu zat yang turut membantu terjadinya peristiwa pembekuan darah, yaitu Ca²+ dan fibrinogen. Fibrinogen mulai bekerja apabila tubuh mendapat luka.
Kalau kita luka maka darah akan keluar, trombosit pecah dan mengeluarkan zat yang disebut trombokinase. Trombokinase ini akan bertemu dengan protombin dengan pertolongan Ca²+ akan menjadi trombin. Trombin akan bertemu pula dengan fibrin yang merupakan benang-benang halus, bentuk jaringan yang tidak teratur letaknya, yang akan menahan sel darah, dengan demikian terjadilah pembekuan. Protombin dibuat di hati dan untuk pembuatannya diperlukan vitamin K, dengan demikian vitamin K penting untuk pembekuan darah.

B.      Hemofilia
1.      Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defiensi herediter dari faktor darah esensial untuk koagulasi. (Wong, Donna L. 2003)
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif. (Arif Mansjoer, 2000)
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www.info-sehat.com)
Mekanisme pembekuan pada penderita hemofilia mengalami gangguan, dimana dalam mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka romawi, I – XIII. Dapat dilihat pada tabel di bawah (Ngastiyah, 1997):
Faktor koagulasi sinonim:
I                : fibrinogen
II              : protombin
III             : bahan prokoagulasi jaringan.
IV             : ion kalsium
V              : akselerator globulin
VI             : tidak dinamai
VII           : akselerator konversi protrombin serum.
VIII          : globulin/faktor anti hemolitik.
IX             : komponen tromboplastin plasma; faktor cristmas.
X              : faktor stuart-power.
XI             : antesenden tromboplastin plasma.
XII           : faktor hegeman
XIII          : faktor stabilisasi fibrin.
2.      Etiologi
Penyebabnya adalah karena herediter:
1)        Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG).
a)      Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%).
b)      Sedang (faktor VIII atau IX antara 1%-5%).
c)      Ringan (faktor VIII atau IX antara 5%-30%).
2)   Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent).
3.      Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya. Gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofilia A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, diawali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh). Darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil kemudian keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh. Apabila kekurangan jumlah faktor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman (Benang Fibrin) penutup luka tidak terbentuk sempurna, akibatnya darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh. Sehingga terjadilah perdarahan.
4.      Manifestasi Klinis
Masa bayi (untuk diagnosis) :
a.       Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b.      Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 tahun).
c.       Hematoma besar setelah infeksi.
d.      Perdarahan dari mukosa oral.
e.       Perdarahan jaringan lunak.
Episode perdarahan :
a.       Gejala awal : nyeri
b.      Setelah nyeri : bengkak, hangat, dan penurunan mobilitas.
Sekuela jangka panjang :
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
5.      Pemeriksaan Diagnostik
a.              Uji skrining koagulasi darah
1)        Jumlah trombosit (normal)
2)        Masa protrombin (normal)
3)        Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik).
4)        Masa perdaarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler).
5)        Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis).
6)        Masa pembekuan trombin.
b.    Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
c.    Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya serum glutamic-pyruvic transaminase (SGPT), serum glutamic-oxaloacetic transaminase (SGOT), fosfatase alkali, bilirubin).
6.      Komplikasi


a.       Artropati progresif, melumpuhkan
b.      Kontraktur otot
c.       Paralisis
d.      Perdarahan intrakranial
e.       Hipertensi
f.       Kerusakan ginjal
g.      Splenomegali
h.      Hepatitis
i.        Acquired immunodefiency syndrome (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
j.        Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX.
k.      Reaksi transfusi alergi terhadap rpoduk darah.
l.        Anemia hemolitik
m.      Trombosis atau tromboembolisme.




7.      Penatalaksanaan medis
a.       Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX, tranfusi dilakukan dengan tekhnik virisidal yang diketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi, dan disebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu factor VIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus.
b.      Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi.
c.       Konsultasi genetik.

ASUHAN KEPERAWATAN dengan GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI : HEMOFILIA

Menurut Donna L. Wong (2003) asuhan keperawatan pada anak yang menderita hemofilia adalah sebagai berikut :

A.         Pengkajian
1.        Lakukan pengkajian fisik
a.        Aktivitas
Gejala : Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.
Tanda : Kelemahan otot, somnolen.
b.        Sirkulasi
Gejala : Palpitasi
Tanda : Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral.
c.        Eliminasi
Gejala : Hematuria
d.        Integritas ego
Gejala : Persaan tak ada harapan, tak berdaya.
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
e.        Nutrisi
Gajala : Anoreksia, penurunan berat badan.
f.         Nyeri
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
g.        Keamanan
Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda :Hematom
2.        Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya bukti penyakit pada saudara pria.
3.        Observasi adanya manisfestasi hemofilia.
a.        Perdarahan yang berpanjangan dimana saja dari atau didalam tubuh.
b.        Hemoragi karena trauma; kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, epitaksis, injeksi.
c.        Memar berlebihan; bahkan karena cidera ringan seperti jatuh.   
d.        Hemoragi subkutan dan intramuscular.
e.        Hemartrosis (perdarahan dalam rongga sendi), khususnya lutut, pergelangan kaki, dan siku.
f.         Hematoma; nyeri, bengkak, dan gerakan terbatas.
g.        Hematuria spontan.
4.        Bantu dengan prosedur diagnostik  dan pengujian misalnya tes koagulasi, penentuan faktor defisiensi khusus, pengujian DNA.

B.       Diagnosa Keperawatan
1.        Risiko tinggi cedera berhubungan dengan hemoragi.
Tujuan 1 : pasien tidak menggalami perdarahan atau perdarahan minimal.
a.        Intervensi keperawatan/rasional:
1)       Siapkan dan berikan konsentrat faktor VIII/IX atau untuk hemofilia ringan, DDAVP (1-deamino-8-d-arginin-vasopresin) seperlunya. Rasional: untuk mencegah perdarahan.
2)       Ajari pemberian faktor pengganti darah dirumah. Rasional: karena pengobatan tanpa menunda menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dan penurunan komplikasi.
3)       Lakukan tindakan penunjang. Rasional: untuk mengendalikan perdarahan.
4)       Beri tekanan pada area selama 10 sampai 15 menit. Rasional: untuk memungkinkan pembentukan bekuan.
5)       Imobilisasi dan tinggikan area diatas jantung. Rasional: untuk menurunkan aliran darah.
6)       Berikan kompres dingin. Rasional: untuk meningkatkan vasokontriksi; anjurkan keluarga untuk menyiapkan kantong es atau kantong dingin di freezer agar dapat digunakan dengan segera.
b.        Evaluasi : anak mengalami episode perdarahan yang minimun atau tidak sama sekali.
Tujuan 2  : pasien akan mengalami penurunan risiko cedera.
a.        Intervensi keperawatan/rasional:
1)       Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat. Rasional: untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan.
2)       Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas atau kreativitas. Rasional: untuk memberikan alternatif yang aman.
3)       Anjurkan olahraga tanpa kontak fisik dan menggunakan alat pelindung, misalnya decker, helm). Rasional: untuk menurunkan risiko cedera.
4)       Ajari metode higiene gigi. Rasional: yang meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan.
5)       Lembutkan sikat gigi dalam air panas sebelum menyikat gigi.

1)       Beri tahukan agar tidak mengkonsumsikan aspirin atau produk yang mengandung aspirin. Rasional: karena aspirin menghambat fungsi trombosit, gunakan asetaminofen atau ibunofen untuk deman atau ketidaknyamanan.
2)       Lakukan kewaspadaan khusus selama prosedur keperawatan seperti injeksi(misalnya terdapat lebih sedikit perdarahan setelah fungsi vena dari pada fungsi jari atau tumit. Rute subkutan dilakukan untuk injeksi intramuskular jika mungkin)
b.        Evaluasi :
1)       anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit.
2)       Anak menerima perawatan yang tepat dan segera.

2.        Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan sendi.
Tujuan : pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima.
a.        Intervensi keperawatan/rasional
1)       Lakukan strategi nonfarmakologis untuk membantu anak mengatasi nyeri. Rasional: tekhnik-tekhnik seperti relaksasi, pernapasan berirama, dan distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi.
2)       Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi. Rasional: orang tua adalah orang yang paling mengetahui anak.
3)       Kolaborasikan dengan dokter dalam pemberian analgesik sesuai prosedur. Rasional: sehingga efek puncaknya tepat dengan kejadian nyeri.
4)       Berikan analgesik dengan rute traumatik yang paling ringan/kecil. Rasional: menghindari menimbulkan nyeri tambahan.  
b.        Evaluasi :
1)       Anak belajar dan mengimplementasikan strategi koping yang efektif.
2)       Nyeri teratasi sebagian atau seluruhnya.

3.        Resiko tinggi gangguan mobilitas fisik berhubungan dengan efek hemoragi dalam sendi dan jaringan lain.
a.        Intervensi keperawatan/rasional:
1)       Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local. Rasional:  untuk mengontrol perdarahan.
2)       Tinggikan dan imobilisasi sendi selama episode perdarahan. Rasional: untuk mengontrol perdarahan.
3)       Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut. Rasional: karena hal ini memungkinkan anak untuk mengontrol derajat latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan.
4)       Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latihan. Rasional: untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh yang tidak sakit.
5)       Dukung adanya tindakan ortopedik dalam rehabilitasi sendi.
6)       Kaji kebutuhan akan penatalaksanaaan nyeri. Rasional: untuk meningkatkan kemudahan mobilitas.
7)       Diskusikan pertimbangan diet. Rasional: karena berat badan berlebihan dapat meningkatkan peregangan sendi dan mencetuskan hemartrosis.
b.        Evaluasi :
1)       Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah gangguan mobilitas fisik.
2)       Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan mobilitas.

4.        Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak yang menderita penyakit serius.
Tujuan : pasien menerima dukunga yang adekuat.
a.        Intervensi keperawatan/rasional:
1)       Rujuk untuk konseling genetik, termasuk identifikasi keturunan karier, dan kerabat wanita lainnya.
2)       Rujuk pada kelompok dan lembaga khusus yang memberikan pelayan pada keluarga dan dengan hemofilia.
b.        Evaluasi :
1)       keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga pendukung yang tepat .
2)       keluaraga mendapatkan konseling genetik.






0 Response to "ASUHAN KEPERAWATAN pada anak dengan GANGGUAN SISTEM HEMATOLOGI : HEMOFILIA"

Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...
Klik salah satu Link di Bawah ini, untuk menutup BANNER ini...